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线粒体功能障碍或诱发神经退行性疾病
  作为真核生物中特有的细胞器,线粒体具有其独立的RNA聚合酶体系和特殊的线粒体核糖体用以完成线粒体基因的转录和翻译。与细胞质的转录翻译工具不同,研究发现线粒体rRNA及tRNA上存在很多的修饰,这些修饰对于线粒体核糖体大小亚基的生成与组装、基因转录、翻译等都起着关键作用,进而影响线粒体基因表达稳态的维持等。
  在神经系统中线粒体调度的关键机制。作为细胞的能量工厂,线粒体不仅为大脑和神经系统的生长、功能发挥和再生提供三磷酸腺苷(ATP),还肩负着维持钙离子稳态等重任。而神经元细胞具有很长的轴突和复杂的树突,因此需要将线粒体运输及锚定到轴突和树突,以保证给这些代谢活跃区域提供ATP。
  人体自身的免疫系统是人体对病原体以及环境中各种危险因素的防卫系统,而功能障碍的线粒体会被人体免疫系统识别,诱发炎症反应。持续的线粒体受损会引起慢性炎症,在中枢神经系统中,慢性炎症引起的神经元细胞死亡可能是神经退行性疾病的主要原因。

(吴长锋)


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