反复发生的局部皮下或黏膜水肿,需警惕是一种罕见的常染色体显性遗传病——遗传性血管性水肿。本病可发生于任何年龄,儿童期或少年期较多见,常伴腹痛、恶心呕吐、血清中C1酯酶抑制物降低等表现,常有家族史。
大多数患者的发作无法预测,一旦发作,病情多表现为中重度。最为可怕的是,此病表现为喉部水肿时,若抢救不及时,几个小时即导致患者死亡。
针对该病急性发作,醋酸艾替班特注射液是十分有效的治疗药物。醋酸艾替班特在用于治疗成人、青少年和≥2岁儿童的遗传性血管性水肿急性发作时,可快速缓解症状,缩短发作时间,降低发作风险和严重程度。
患者的具体情况不同,治疗方式也有变化。患者在接受医务人员的皮下注射技术培训后,可以像糖尿病患者使用胰岛素一样实现自我给药,而不用只依靠输注冻干的新鲜血浆使水肿消退。
(吕庆丰)