Castleman病属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见。临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。临床上根据其受累淋巴结分为局灶型和多中心型。根据其病理特征分为透明血管型、浆细胞型、混合型。
局灶型以青年人多见,90%的患者病理特征为透明血管型。常呈单个淋巴结无痛性肿大,可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结偶见。大部分无全身症状,呈良性病程。多中心型以中老年人多见。表现为多个部位淋巴结肿大。伴全身症状及肝脾肿大,常有多系统受累的表现。如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病变,颞动脉炎、干燥综合征等。多中心型临床常呈侵袭性病程,易伴发感染。
手术切除肿大淋巴结是局灶型首选的一线治疗方式。由于多中心型全身表现众多,病情复杂,目前尚无统一的治疗方案,多以化疗药物为主、手术为辅且疗效及预后有比较大的差异,临床上多采用糖皮质激素或联合化疗(CHOP方案)。
(海南省万宁市人民医院副主任医师 缑文斌)