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罕见“脂肪瘤”马德龙病
  什么是马德龙病?
  马德龙病是一种脂肪代谢障碍疾病,又称良性多发性对称性脂肪瘤病,为少见病。表现为大量无包膜脂肪团块对称性聚集在皮下筋膜浅层或深层,常累及颌面、颈项、上臂、上背及胸部等部位。患者可合并有肝功能异常、高尿酸血症、高血脂症、男性乳房发育、神经病变、甲状腺功能减退、慢性阻塞性肺病和肾上腺功能障碍等疾病。具体病因至今尚不十分清楚,但其发病多数与长期酗酒密切相关,表明本病的发生与饮酒关系密切。
  马德龙病有什么临床特征?
  临床上一般根据脂肪组织分布部位,分为3型:
  Ⅰ型:是临床最常见的类型,主要特征是脂肪组织对称性弥漫分布于颈部、项部及上肢近端,包括颈三角肌区和锁骨上窝,呈环形,形似“仓鼠脸颊”“河马颈”“驼峰背”。
  Ⅱ型:是脂肪组织堆积在躯干上部及四肢近端,如上肢、大腿等,呈现肥胖体征。
  Ⅲ型:为先天性躯干周围脂肪堆积,定义为脂肪沉积,主要位于骨盆区域。
  马德龙病有哪些危害?
  马德龙病患者身上的脂肪团块不痛不痒,但会呈缓慢进行性增多,常导致颈部畸形、活动受限,有些患者还会出现脂肪肿块压迫气管和食道,引起憋气、呼吸困难和吞咽困难等问题。
  如何诊断马德龙病?
  超声检查表现为皮下脂肪弥漫不规则性增厚,边界不清,回声均匀,其内常可见条索样强回声,血供不丰富。CT影像主要特征为病变累及区域可见脂肪样极低密度影,增强扫描后无明显强化。病变组织内可见有线网状纤维分隔影,邻近正常组织受压变形,可伴肌肉萎缩。病理特征表现为病变脂肪细胞在形态上与正常脂肪细胞相同,但在数量上异常增生,大小不等。
  马德龙病如何治疗?
  马德龙病无法根治。目前手术是治疗该病最有效的手段,原则是解除功能障碍,改善外形,减少并发症的发生。手术治疗主要包括手术切除治疗和脂肪抽吸术。由于颈部区域解剖结构复杂,神经血管丰富,故建议行常规手术切除治疗。医生需根据病变范围、深度选择术式,其目的首先是恢复基本外形和解决呼吸、吞咽及颈部运动障碍等症状,然后在保护好重要脏器、神经和血管的前提下,尽可能切除病变组织。

(郑清)


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