结节病是一种病因未明的系统性肉芽肿性疾病，典型病理表现为受累器官或淋巴结内出现密集、融合的非干酪样坏死性肉芽肿。其临床表现有较大异质性，且大多非特异，部分患者早期无明显症状。肺是最常受累的器官，但仅43%的患者有呼吸道症状，逐渐进展可出现肺动脉高压、慢性肺曲霉病等合并症。肺组织纤维化后呼吸衰竭则是结节病患者常见死亡原因之一。
　　结节病的病程转归有较大个体差异性，多数患者在2—5年内可自行缓解，病程超过5年者预后通常不佳。急性结节病多为自限性，典型表现为结节性红斑、多关节疼痛和双侧肺门淋巴结肿大三联征。约25%的患者迁延不愈，起病常隐匿。由于机体无法消除慢性炎症中形成的肉芽肿，病情可逐步进展至器官功能不可逆受损，严重影响患者生活质量甚至导致死亡。
　　针对结节病尚无根治性措施，治疗原则为抑制肉芽肿性炎症，延缓疾病向纤维化进展及破坏器官功能。结节病治疗的前线药物为糖皮质激素和免疫抑制剂；激素和免疫抑制剂无效或器官功能严重受损者可应用生物制剂靶向抑制。

（海南省万宁市人民医院副主任医师 缑文斌）